Déficit en facteur VII chez l'enfant.

Abstract

Objectifs : confrontation clinico-biologique. Introduction :Le déficit en facteur VII est un trouble de saignement rare le plus souvent congénital à transmission autosomique récessive et se caractérise par une déficience ou une activité réduite du facteur VII de coagulation. Matériels et méthodes : Notre travail est une analyse descriptive rétrospective, regroupant 12 cas de déficit en facteur VII, ayant été hospitalisés au service d'hématologie et oncologie de l'hôpital d'enfants de Rabat, durant la période 2003-2015. Résultats : '{09}Il s'agit de 8 gar{D0}cons et 4 filles dont l'âge moyen au diagnostic est de 5 ans. '{09}50 % des patients sont issus d'un mariage consanguin, le caractère familial retrouvé chez 4 patients. '{09}66% des cas ont présenté un syndrome hémorragique. '{09}Tous nos patients ont un TP bas et un TCA normal avec un taux de facteur VII entre 2,1% et 47,2%. '{09}7 patients ont été transfusés par du PFC et 1 patient a re{D0}cu du NOVOSEVEN. Discussion : Ce déficit est responsable d'un syndrome hémorragique d'intensité variable et mal corrélé le plus souvent aux taux résiduels en activité du facteur VII. Il est suspecté devant un TP bas avec TCA normal et confirmé par le dosage spécifique de ce facteur. Actuellement, le traitement est de type substitutif mais les indications restent difficiles à poser en l'absence de consensus notamment sur le taux hémostatique de facteur VII à atteindre. Conclusion : Le but de ce travail est de rapporter un certain nombre de cas clinique et de faire une revue de littérature sur les particularités cliniques, biologiques, génétiques et thérapeutiques de cette affection rarissime.