Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas

Abstract

La tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas est une tumeur exocrine, maligne de bas grade, rare ne représentant que 1,5 % des tumeurs pancréatiques. Décrite pour la première fois par FRANTZ. Nous rapportons une série de 9 cas, colligés au service de chirurgie générale B du CHU IBN SINA de RABAT. Il s'agit de 9 femmes dont la moyenne d'âge est de 40 ans (18 à 60 ans) consultant pour une douleur abdominale dans 67% des cas, ont bénéficié d'un couplet écho-scannographique ; Les caractéristiques de cette tumeur sont essentiels car associés aux données cliniques et épidémiologiques, permettent d'évoquer le diagnostic. Les examens biologiques et les marqueurs tumoraux dont l'ACE, le CA 19-9 et l'a foeto protéine sont sans anomalies, à l'exception d'une cytolyse hépatique marquée chez une patiente. La chirurgie est le meilleur traitement curatif de ces tumeurs, allant d'une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle voir totale, il faut surtout éviter les résections trop conservatrices qui exposent au risque de récidive tumorale. Les organes adjacents envahis, les métastases à distance ainsi que les récidives tumorales doivent être réséqués dans la mesure du possible. Les thérapies adjuvantes sont peu utiles. L'examen anatomopathologique couplé à l'immunohistochimie reste la clé du diagnostic. La survie à long terme après résection complète est excellente ; dans notre série elle est de 100%, mais associée à un taux de récidive non négligeable et peut s'accompagner de métastases surtout hépatiques, justifiant une surveillance prolongée.