le sarcome d'Ewing costal chez l'enfant (à propos de 09 cas)

Abstract

INTRODUCTION : le sarcome d'Ewing costal est une tumeur osseuse primitive maligne rare de diagnostic retardé et de traitement complexe MATERIEL ET METHODES : Afin de préciser les difficultés du diagnostic et d'évaluer la qualité de notre prise en charge concernant le sarcome d'Ewing costal nous avons colligé 9 cas d'enfants atteints de sarcome d'Ewing costal traités au service de chirurgie pédiatrique A de l'hôpital d'enfant de rabat s'étalant entre 2001 et 2016. RESULTATS : L'âge moyen de nos patients est de 10 ans et 5 mois et la tranche d'âge la plus touchée est située entre 5ans et 13ans, le sexe ratio est de 3,5 en faveur du sexe masculin. Les principaux signes révélateurs de la maladie étaient la douleur et la tuméfaction, dans 77% des cas la radiographie standard a montré des images lytiques associées à des signes de malignité. La tomodensitométrie a montré la lyse costale chez 7 cas et l'extension endo et exo thoracique. La confirmation du diagnostic était histologique chez tous nos patients. Le traitement reposait sur la poly-chimiothérapie associée à une exérèse chirurgicale de la tumeur. La survie globale de nos patients à 5 ans est de 44%. DISCUSSION : A la lumière de ces résultats, et de revue de la littérature, nous insistons sur le fait que le dépistage précoce du sarcome d'Ewing costal permet une meilleur prise en charge et un traitement plus efficace surtout avec un arsenal thérapeutique qui est le fruit de l'évolution médicale . CONCLUSION : Une prise en charge au sein de comités de concertation pluridisciplinaires serait nécessaire pour améliorer nos résultats thérapeutiques ainsi qu'une meilleur compliance au traitement