Développement des inhibiteurs chez les hémophiles : étude rétrospective à propos de 22 cas.

Abstract

L'apparition d'inhibiteurs anti facteur VIII et anti facteur IX au cours de l'hémophilie A ou B est une complication très grave émaillant l'évolution des patients hémophiles. Le but de ce travail est d'exposer à travers une série de patients colligés dans notre centre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et de souligner les difficultés thérapeutiques de ces patients. Ce travail est une étude épidémiologique rétrospective menée sur une durée de 7 ans (de Février 2009 jusqu'au Février 2016) au centre de traitement de l'hémophilie de Rabat.sur les 22 patients hémophiles ayant développé un inhibiteur ; 21 sont hémophiles de type A soit 95 ,45% et un hémophile de type B soit 4,55% des cas. 54,5% des cas avaient une hémophilie modérée et 45,5% avaient une hémophilie majeure. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 12 ans +/- 6 ,6. Les circonstances de découverte étaient représentés par une inefficacité thérapeutique (63,64%), une extraction dentaire (9,09%), un bilan préopératoire (22,73%) et une arthropathie hémophilique chez un seul cas soit 4,55%. Le titrage des inhibiteurs dans un échantillon de 12 personnes variait entre 0,6 UB et 84 UB dont 41,67% étaient des faible répondeurs et 58,33 % des cas étaient fort répondeurs. La prise en charge thérapeutique a fait appel cas au plasma frais congelé dans 54,55 % des , au Facteur VII recombinant (18,2%) , au Facteur VII recombinant et PFC (18,2%) et deux patients soit 9,1% avaient re{D0}cu une induction de tolérance immune avec une bonne évolution clinique. Les patients hémophiles avec inhibiteurs positifs posent des difficultés thérapeutiques, mettant ainsi, en péril l'efficacité des traitements substitutifs.