Schwannome périnéal : à propos d'un cas.

Abstract

Le schwannome est une tumeur nerveuse qui se développe au dépend des cellules des gaines nerveuses de Schwann. Il est le plus souvent isolé mais parfois s'intègre dans la neurofibromatose de type 2 ou une schwannomatose. Sa localisation périnéale est exceptionnelle et est rarement rapporté dans la littérature. A propos d'un cas, nous avons essayé à travers une revue de la littérature de mettre en relief les principales caractéristiques de cette tumeur. Le cas concernait un homme âgé de 62 ans, qui présentait une masse périnéale indolore à proximité du sphincter anal, sans signes fonctionnelles associés. Bien que l'IRM soit l'examen de référence, elle n'a pas été réalisé. La TDM a retrouvé une masse arrondie bien délimitée, avec une composante kystique et un rehaussement partiel après injection du produit de contraste. Après discussion concertée devant le doute diagnostic, une exérèse chirurgicale complète a été proposer afin de soulager le patient et de faire le diagnostic histologique. L'anatomopathologie a rapporté un schwannome avec à l'immunohistochimie une positivité du marquage par la protéine S-100. Les suites opératoires étaient simples. Devant le polymorphisme clinique de ces tumeurs, une démarche diagnostique standardisée para{copy}it donc indispensable. La chirurgie représente l'essentiel du traitement, une excision complète est importante dans le but d'éviter les récidives. Une dissection prudente est nécessaire dans ce genre de localisation afin de préserver le patient d'une éventuelle incontinence anale. La voie d'abord dépend de la topographie de la tumeur et des rapports avec les structures adjacentes. Le pronostic dépend du type histologique de la lésion, il est bon dans les formes bénignes et imprévisible dans les formes malignes.