Les syndromes neurologiques paranéoplasiques: Etude de quatre cas et revue de la littérature

Abstract

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont une affection auto-immune, précédant la découverte d'un cancer ou associée à celui-ci, sans cause identifiée. De présentation clinique polymorphe, ils peuvent atteindre toutes les parties du système nerveux et accompagner tout type de cancer, notamment le cancer pulmonaire à petites cellules. Nous rapportons quatre cas de syndromes neurologiques paranéoplasiques, qui respectent ce polymorphisme clinique : trois femmes de 49 à 62 ans atteintes d'une polymyosite, d'un syndrome cérébelleux et d'un syndrome parkinsonien associés à un cancer du sein, et un homme de 36 ans présentant une encéphalite associée à une tumeur gastrique. L'installation des syndromes neurologiques paranéoplasiques est souvent rapidement évolutive avec parfois l'apparition de complications graves, avant même la découverte des cancers. Dans ce contexte, la mise en évidence d'anticorps onconeuronaux peut être très utile au diagnostic, surtout s'il s'agit d'anticorps bien caractérisés. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment le PETSCAN, contribuent à ce diagnostic précoce. Malgré le mécanisme immun présumé, les résultats des traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs restent décevants. L'identification et le traitement du cancer apparaissent comme la meilleure chance de stabilisation neurologique des patients atteints de syndrome neurologique paranéoplasique.