Sarcome d'Ewing

Abstract

INTRODUCTION: La tumeur d'Ewing est une tumeur essentiellement osseuse, maligne, primitive, correspondant à la forme indifférenciée des tumeurs neuro-ectodermiques périphériques. C'est la seconde tumeur osseuse maligne la plus fréquente derrière l'ostéosarcome. Matériels et Méthodes: Notre travail est une étude rétrospective portant sur 05 cas colligés au service de traumato-orthopédie hôpital Avicenne Rabat sur une période s'étalant sur 4 ans allant de 2011 jusqu'au 2014. L'étude a intéressé les différents aspects cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection à travers nos malades. Résultats : L'âge moyen de nos patients était de 22 ans. Une prédominance féminine avec un sexe ratio de 1,33. Les 5 malades de notre série se répartissaient en : 1 cas de sarcome d'Ewing extra-osseux (parties molles) et 4 cas de sarcome d'Ewing osseux. La démarche diagnostique était identique, basée sur les données cliniques et radiologiques. La preuve du sarcome d'Ewing était histologique chez les 05 patients. Le traitement reposait sur la poly-chimiothérapie associée à une exérèse chirurgicale de la tumeur. Discussion: Le sarcome d'Ewing est une tumeur maligne qui siège préférentiellement au niveau des os plats et s'accompagne souvent d'une importante extension dans les tissus mous. Tous les os de l'organisme peuvent être atteints, avec une nette prédominance du membre inférieur (60% des atteintes). L'imagerie est essentielle pour le diagnostic ainsi que pour le bilan d'extension. Le traitement actuel comprend un traitement général, la chimiothérapie, et un traitement local, chirurgie et radiothérapie. Conclusion: Le sarcome d'Ewing reste une maladie relativement rare. Son diagnostic repose actuellement sur l'histologie et sur les données de la biologie moléculaire. Son pronostic a été significativement amélioré en associant la poly-chimiothérapie à la chirurgie.