Intérêt de la TEP dans la maladie d'Erdheim-Chester

Abstract

La maladied'Erdheim-Chester estunehistiocytose non langerhansienne, classiquement rare et orpheline, décrite en 1930, dont les caractéristiques immunologiques des histiocytes est positif au CD68 mais négatif au CD1a, contrairement à ceux de l'histiocytoselangerhansienne. Largement sous-diagnostiquée pendant de nombreusesdécennies, de nombreux nouveaux casontété rapports cesdernièresannées. Le nombre de patients a ainsiconnuunecroissanceimportante avec plus de 500 caspubliés. Cecirésulteavant tout de la meilleureconnaissance des différents aspects de cettehistiocytoseparmi les anatomopathologistes, les radiologueset les cliniciens. Deux signes hautement évocateurs du diagnostic sont l'hyperfixation des os longs sur la scintigraphie osseuse au 99mTc (quasiment constante) et l'aspect de 'rein chevelu' sur la tomodensitométrie abdominale. Une méthode diagnostique 'élégante' de la maladie est la biopsie échoguidée de l'infiltration périrénale. L'atteinte cardiovasculaire, qui touche aussi bien l'aorte ('manchon périaortique') que l'ensemble des tuniques cardiaques, est à l'origine d'un tiers des décès. L'atteinte neurologique centrale (notamment cérébelleuse) est sévère et difficile à traiter. Le pronostic, extrêmement variable d'une forme à l'autre, est souvent péjoratif en présence d'une atteinte cardiovasculaire et/ou neurologique centrale. Sur le plan thérapeutique, la démonstration de l'efficacité de l'interféron-'aétéuneavancée majeure. Outré l'interêt de la TEP au 18F-FDG est de fournir des informationsbiologiquespotentiellementquantitativessur le métabolisme des cellulescette exploration fort sensible et spécifique permet une expertise de l'ensemble des tissus atteints en un seul et même examen. De plus elle permet également de détecter une réponse thérapeutique précoce, avant que l'IRM ne décèle une diminution de la lésion. En conclusion la TEP est utilisée à visée diagnostique, pronostique et de suivi.