Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : à propos de 05 cas.

Abstract

Introduction : Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une granulomateuse inflammatoire systémique, rare, associant des manifestations oculaires, neuroméningées, cutanées et audio-vestibulaires. Elle survient sur un terrain génétique particulier. Sa pathogénie implique très probablement une auto-immunisation o{scriptl}u le mélanocyte serait la cible. But : Déterminer les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives des patients atteints de cette affection rare. Patients et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective sur une période de 06 ans (2008-2014) colligeant 05 cas de syndrome de VKH au service de médecine interne au centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat, Maroc. Résultats : Cinq cas ont été colligés durant cette période. Ils répondaient tous aux critères diagnostics révisés par le comité de nomenclature de VKH de 2001. L'âge moyen était de 36 ans [18-55] avec une prédominance féminine de (4F/1H). L'atteinte oculaire était bilatérale dans tous les cas. Il s'agissait d'une panuvéite chez les cinq patients et d'un décollement rétinien chez 3 patients. L'atteinte méningée était retrouvée dans tous les cas. Un patient présentait une surdité de perception et trois avaient une atteinte cutanée au moment du diagnostic représentée essentiellement par le vitiligo. Sur le plan thérapeutique, tous les patients ont re{D0}cu une corticothérapie générale avec un immunosuppresseur. L'évolution était favorable chez 4 patients sur 5. Conclusion : Le syndrome de VKH est de bon pronostic fonctionnel si le diagnostic est précoce et un traitement adapté par les corticostérôides et/ou immunosuppresseurs est instauré.