Le léiomyosarcome de la Veine Cave Inférieure

Abstract

Les léiomyosarcomes de la VCI sont des tumeurs rares qui couramment affectent les femmes d'âge moyen. Ils proviennent de la média de la paroi du vaisseau. Ils se développent lentement et rarement infiltrent les organes de voisinage. La symptomatologie est peu évocatrice avec la douleur abdominale étant le signe majeur. Le diagnostic n'est confirmé qu'après l'examen histologique des pièces opératoires ou d'une biopsie échoguidée et/ou scanno-guidée. L'objectif de ce travail est de dégager, à travers deux cas une meilleure connaissance des LMS de la VCI et une revue de la littérature de même que les modalités de leur prise en charge. Dans notre série, il y avait un signe clinique commun de douleur abdominale dans des différentes régions et de durées variables avec une masse abdominale papable dans un cas. Le diagnostic a été évoqué en préopératoire dans les deux cas par la TDM abdominale qui a montré des masses abdominales rétropéritonéales de tailles variables. Une intervention chirurgicale par la laparotomie médiane a été réalisée dans les deux cas et une masse ayant un rapport la VCI a été mise en évidence. Les suites opératoires ont été simples. La résection chirurgicale de la tumeur avec une marge propre est la seule modalité thérapeutique associée à une survie prolongée. Les tumeurs résultant de la zone II ont le pronostic le plus favorable. Le rétablissement de la continuité de la veine, quand il est jugé nécessaire se fait par prothèse de type PTEF. Dans ce cas la confection d'une fistule artérioveineuse est fortement indiquée. Il reste une controverse concernant l'utilisation de la chimiothérapie ou la radiothérapie comme traitement adjuvante postopératoire. Le pronostic reste toujours sombre malgré tout.