L''dème angioneurotique héréditaire

Abstract

L''dème angioneurotique héréditaire (OANH) est un déficit immunitaire héréditaire rare, à transmission autosomique dominante. Il se caractérise cliniquement par la survenue de crises itératives d''dèmes à localisation essentiellement sous cutanés (visage, extrémités). Biologiquement, deux types sont décrits : type I secondaire à un déficit quantitatif de la fraction C1q inh, et le type II lié à un déficit fonctionnel en C1q inh. Le but de notre thèse est de faire une mise au point sur le déficit en C1q inh en milieu pédiatrique à travers une observation clinique. L'enfant âgée de 4 ans, présente un 'dème angioneurotique au visage et aux extrémités et elle a fait deux crises d''dème laryngé. Le C1q inh était bas. Le déficit en C1q inh est une pathologie qui reste méconnue dans notre contexte malgré une symptomatologie très évocatrice. Une sensibilisation de nos confrères aux déficits immunitaire en général et au déficit en C1q inh est fort souhaitable.