Le rhabdomyosarcome du sinus uro-génital chez le gar{D0}con : difficultés thérapeutiques.

Abstract

Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes présentant une différenciation musculaire striée. Ils représentent 8' de toutes les affections malignes pédiatriques. La localisation au niveau du tractus génito-urinaire représente 20 à 38' de toutes les Localisations. Les rhabdomyosarcomes uro-génitales surviennent essentiellement à l'âge de 5 ans. A la lumière de notre étude, nous proposons de mieux connaitre la stratégie thérapeutique dans la prise en charge de ces tumeurs et de rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs. Sur le plan clinique, le rhabdomyosarcome est souvent révélé par des signes urinaires ou un syndrome tumoral. Le diagnostic est assuré par un examen anatomopathologique et immunohistochimique de la biopsie ou de la pièce d'orchidéctomie. Les examens complémentaires réalisés dans le cadre du bilan d'extension et permettant la stadification de la tumeur sont dominés par l'échographie et la TDM locorégionale,mais l'IRM va nous permettre une meilleure description de la tumeur et de ses rapports avec les organes adjacents. La stratégie thérapeutique doit être discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire avec la présence d'un oncologue pédiatre, un chirurgien pédiatre et un radiothérapeute. Une chimiothérapie est indiquée dans tous les cas dès le diagnostic. Le traitement local repose sur une chirurgie, suivie ou non par une radiothérapie afin d'obtenir un meilleur control local. Le diagnostic précoce et la prise en charge pluridisciplinaire ont permis d'améliorer significativement le pronostic.