Pseudomicroangiopathie thrombotique par carence en vitamine B12

Abstract

Introduction: La pseudo-MAT est une atteinte hématologique rare mais grave de la carence en vitamine B12. Elle se définit par une anémie,une hémolyse,une schizocytose et une thrombopénie. Elle simulerait ainsi une microangiopathie thrombotique. Matériel et Méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective incluant les patients présentant une pseudo-MAT, hospitalisés au service de médecine interne à l'hopital Ibn Sina de Rabat, entre décembre 2007 et décembre 2013. Résultats: Cinq cas ont été colligés sur cette période, sur un total de 61 cas de carences en vitamine B12 (8%). Le sexe ratio était de 2F/3H, avec une moyenne d'âge à 60 ans. Le syndrome anémique était présent chez tous les patients, un syndrome d'insuffisance médullaire était retrouvé dans 20% des cas et des troubles digestifs dans 20% des cas. L'anémie était sévère (Hb<7g/dl) chez tous les patients, macrocytaire dans 60% des cas, arégénérative dans 80% des cas. Le bilan d'hémolyse était positif chez tous les patients, ainsi que la présence de schizocytes dans le frottis sanguin. La thrombopénie était présente chez tous les patients avec une moyenne à 69 400 E/mm3. Le diagnostic de PTT a été initialement évoqué chez 1 patient, conduisant à la transfusion de PFC. Le taux de vitamine B12 était inférieur à 83 pg/ml chez tous les patients. Le traitement a consisté en une supplémentation en hydroxocobalamine par voie parentérale, avec une évolution favorable dans 100% des cas. Conclusion: La pseudo-MAT est une complication rare mais non exceptionnelle de la carence en vitamine B12, de bon pronostic quand elle est diagnostiquée et traitée précocément. Elle peut prêter à confusion avec une vraie MAT, mais la présentation biologique, notamment les caractéristiques de l'anémie, réoriente le diagnostic.