Néphroblastome sur néphroblastomatose

Abstract

La néphroblastomatose se définiee par la présence de multiples ou diffus restes néphrogéniques, considérés comme des précurseurs de néphroblastome et sont retrouvés dans 25% a 40% des patients ayant un néphroblastome,qui n est par contre que la première tumeur rénale de l'enfant. Notre travail est une étude rétrospective des 6 cas de néphroblastome sur néphroblastomatose, 5 cas unilatéraux diagnostiqués et prouvés histologiquement ,et 1 cas bilatéral sans preuve histologique L'âge moyen était de 8mois a 6ans. avec prédominance féminine et 2 cas de consanguinité chez les parents et un cas de présence de cas familial. Les circonstances de découverte étaient la constatation d'une distension abdominale, d'une douleur abdominale d une fièvre ou une hématurie, souvent intriquées. L'échographie abdominale complétée chez tous les enfants par une tomodensitométrie a évoqué le diagnostic positif pour tous les cas, en objectivant une masse rétro péritonéale à point de départ rénal d'échostructure hétérogène. l'examen anatomopathologique était réalisé chez tous les patient opérés affirmant le diagnostic positif. le traitement a consisté à faire une chimiothérapie préopératoire suivie d'une néphrectomie élargie et puis d'une chimiothérapie postopératoire. Au terme de ce travail et à la lumière des données les plus récentes de la littérature, nous concluons que l'imagerie médicale du néphroblastome sur néphroblastomatose joue un rôle primordial mais ne permet pas de différencier les deux. chose faite qu'avec un examen anatomopathologique de la pièce opératoire du rein . Sur le plan thérapeutique, la stratégie de prise en charge consiste à faire une chimiothérapie préopératoire suivie d'une néphrectomie élargie et puis d'une chimiothérapie postopératoire selon le groupe de la SIOP en Europe. tandis que le groupe NWTS en Amérique préconise une néphrectomie première.