Les gastrinomes : Diagnostic et Prise en Charge Thérapeutique

Abstract

Le gastrinome est une tumeur endocrine fonctionnelle duodénopancréatique gastrinosécrétante, responsable d'une augmentation de la sécrétion acide gastrique réalisant au maximum le syndrome de Zollinger-Ellison, qui se caractérise par l'association d'une maladie ulcéreuse et d'une diarrhée volumogénique. Par référence à la littérature et à l'occasion de deux observations cliniques de gastrinomes, nous abordons la démarche diagnostique et thérapeutique de cette affection. Sur le plan biologique, le SZE associe une hypersécrétion gastrique acide, une hypergastrinémie, et test à la sécrétine positif. La plupart des gastrinomes sont sporadiques et uniques, l'ensemble des gastrinomes restants sont dans la majorité des cas duodénaux, multiples et s'intègrent dans le cadre de la NEM1, qui associe plusieurs endocrinopathies (hyperplasie ou adénomes des parathyrôides, adénome hypophysaire et tumeurs pancréatiques) ; sa recherche est systématique devant un SZE. Le diagnostic topographique associe des techniques préopératoires (FOGD, EES, TDM, IRM, SRS) et peropératoires (échographie, transillumination). Ce diagnostic conditionne la prise en charge thérapeutique car si le traitement a été simplifié par l'avènement des traitements antisécrétoires (IPP), l'exérèse tumorale reste la seule possibilité de guérison de la maladie elle permet et de supprimer la cause de la maladie ulcéreuse et de prévenir la dissémination éventuelle du processus tumoral. Le pronostic reste favorable en absence de métastases. La résection intéresse les gastrinomes sporadiques les ganglions lymphatiques associés et les métastases hépatiques résécables. Ceci étant, il reste encore à découvrir le meilleur traitement chirurgical pour les gastrinomes évoluant au cours de la NEM1. L'approche la plus adoptée consiste en une résection des gastrinomes dont la taille dépasse 2cm après la cure chirurgicale de l'hyperparathyrôidie. Une attitude multidisciplinaire est à suivre en cas de pathologie avancée.