NEPHROBLASTOME A PROPOS DE 80 CAS.

Abstract

Le néphroblastome est la première tumeur rénale maligne de l'enfant. Il s'agit d'une étude rétrospective, étalée de janvier 2008 en décembre 2010 de 80 cas de néphroblastomes confirmés. L'âge moyen de survenue était de 36 mois (extrêmes 1mois'12ans) et le sexe ratio était de 0.86. Le principal motif de consultation était la masse abdominale (95 %). Deux cas avaient une malformation à type de rein en fer à cheval et hémihypertrophie corporelle, cinq cas avaient des antécédents de néoplasie dans la famille autre que rénale. Le bilan d'extension a objectivé des métastases chez 13 patients. Tous les enfants de notre série ont bénéficié d'une chimiothérapie préopératoire. Une néphrectomie a été faite dans 75 cas, associée à une tumorectomie cunéiforme contre latérale dans 1 cas. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a révélé que 81.6 % des tumeurs étaient d'histologie standard, alors que 18.4 % étaient d'histologie défavorable. Selon la classification de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP), 23 tumeurs ont été classées de stade I, 12 de stade II, 25 de stade III, 15 de stade IV et 5 de stade V. L'évolution a été marquée par des rechutes métastatiques dans 10% des cas et favorable dans 73 % des cas. Quatre décès ont été recensés dans cette série (3.75 %).