LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES CHEZ L'ENFANT

Abstract

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) de l'enfant sont caractérisées par la production d'auto anticorps dirigés contre les structures d'adhésion de la peau, elles se divisent en deux groupes selon le site de clivage : les pemphigus et les maladies sous-épidermiques. Elles sont rares chez l'enfant et malgré leurs ambig{C9}uités morphologiques elles ne posent plus un problème diagnostic vu les efforts de recherches réalisés depuis une vingtaine d'années et qui ont permis une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et le développement de nouveaux outils diagnostic L'établissement du diagnostic repose sur une démarche rigoureuse qui passe par : L'interrogatoire : précisant le début, les circonstances de survenue, les signes fonctionnels les antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes et une éventuelle prise médicamenteuse L'examen clinique qui constate l'aspect, la topographie et l'étendue des lésions. Ainsi que l'existence de signe de nikolsky, de lésions muqueuses externes et l'état de la peau péri bulleuse La biopsie, l'examen histologique, l'immunofluorescences directe et indirecte représentent l'examen clés dans les DBAI. Dans certains cas difficiles de DBAI sous 'épidermiques l'Immunomicroscopie électronique, L'IFI sur peau humaine normale clivée, l'Immunotransfert et l'ELISA peuvent s'avérer nécessaires Le traitement des DBAI fait appel principalement à la corticothérapie locale ou générale associée à la dapsone L'évolution est généralement bonne avec disparition des lésions au bout de 2 ans en moyenne Ce travail met le point sur les aspects cliniques, les approches diagnostiques, thérapeutiques et évolutives des DBAI chez l'enfant qui sont par ordre de fréquence les dermatoses bulleuses à IgA linéaires suivie par la dermatite herpétiforme, la pemphiogide bulleuse, les pemphigus sont rares tandis que la pemphigoide cicatricielle et l'épidermolyse bulleuse acquise restent exceptionnelles chez l'enfant.