TUMEUR PSEUDO ' PAPILLAIRE ET SOLIDE DU PANCREAS : A PROPOS DE NEUF CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE.

Abstract

La tumeur pseudo 'papillaire et solide du pancréas est une tumeur rare, d'évolution lente, à malignité atténuée, individualisée pour la première fois en 1959 par Frantz. Nous rapportons dans notre travail neuf cas de tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas, colligés au sein du laboratoire central d'anatomo-pathologie d'Avicenne entre mars 2005 et décembre 2012, avec revue de la littérature. C'est une tumeur qui atteint électivement la femme jeune avec un âge moyen de 26 ans. Les caractéristiques radiologiques de cette tumeur sont essentielles, car associées aux données cliniques et épidémiologiques, elles permettent d'orienter et d'évoquer le diagnostic. Mais l'étude anatomopathologique couplé à l'immunohistochimie, restent l'élément clé du diagnostic, car elles permettent d'écarter une tumeur endocrine, principal diagnostic différentiel. Une origine embryologique est évoquée, et l'hypothèse d'une migration à partir des cellules germinales ovariennes semble actuellement possible. Le traitement est exclusivement chirurgical, allant d'une simple tumorectomie à une pancréatectomie partielle, voire totale selon la topographie de la tumeur. Les métastases accessibles ainsi que les organes adjacents envahis doivent être réséqués dans la mesure du possible. L'efficacité des traitements complémentaires reste très mal évaluée. Le pronostic des tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas est bon. La survie à long terme après résection complète est excellente. Une surveillance prolongée est justifiée à la recherche d'une récidive parfois très tardive soit locorégionale ou métastatique quel que soit le type d'exérèse.