SYNDROMES HYPEREOSINOPHILIQUES : ETUDE RETROSPECTIVE A PROPOS DE 5 CAS

Abstract

Le syndrome hyperéosinophilique désigne une entité hétérogène de manifestations clinico-biologiques ayant en commun l'existence d'une hyperéosinophilie sanguine inexpliquée (supérieure à 1500/mm3), chronique (supérieur à 6 mois) et associée à des lésions tissulaires, définissant ainsi les critères de Chusid et al. Il s'agit d'une étude rétrospective et descriptive sur une période de 6 ans, dans laquelle nous avons rapporté 5 cas de SHE, colligés dans le service de médecine interne B de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V- RABAT. Il s'agissait de trois femmes et deux hommes d'âge moyen de 37 ans, la maladie a été révélée par une atteinte cardiaques dans deux cas, d'autres manifestations cliniques atteinte pulmonaire et une atteinte cutanée. Le taux des éosinophiles variait entre 1600/mm3 et 5800/mm3. Le diagnostic de SHE myélôide a été posé dans un seul cas lymphôide dans deux cas et idiopathique dans deux cas. L'évolution a été favorable dans tous les cas sous corticôides associés ou non à l'Imatinib Mésylate. Il existe une grande hétérogénéité de présentations clinique du SHE, allant d'une forme pauci symptomatique à une atteinte polyviscérale pouvant être fatale le plus souvent par atteinte cardiaque. Des avancées récentes ont permis d'individualiser au sein du SHE un variant myélôide grâce à la découverte de l'implication de tyrosine kinase (protéine de fusion FIP1L1-PDFGRA) et un variant lymphôide par production en excès de l'interleukine 5 par des populations T phénotypiquement aberrantes. Cependant, 50% des SHE dit idiopathique restent inexpliqués au plan moléculaire. Le traitement du SHE a longtemps reposé sur les corticôides et les immunosuppresseurs avant la découverte de thérapies ciblées, notamment l'imatinib mésylate, premier inhibiteur de tyrosine kinase, et le Mepolizumab, anticorps monoclonal anti-IL 5.