LE RHABDOMYOISARCOME UTEROVAGINAL A PROPOS DE DEUX CAS

Abstract

Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes présentant une différenciation Musculaire striée. Ils représentent 8' de toutes les affections malignes pédiatriques. La localisation au niveau du tractus génito-urinaire représente 20 à 38' de toutes les Localisations, la région vaginale chez la fille est la plus touchée. Les rhabdomyosarcomes utérovaginaux qui représentent 3 à 4 % des rhabdomyosarcomes toutes localisations confondues, surviennent essentiellement avant l'âge de 3 ans pour la localisation vaginale et à l'adolescence pour la localisation utérine. A la lumière de deux observations à propos de deux cas colligés au service de chirurgie Pédiatrique au CHU de RABAT, nous proposons de mieux connaitre la place de la chirurgie dans la prise en charge de ces tumeurs et de rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs. Sur le plan clinique, le rhabdomyosarcome utérovaginale est souvent révélé par des hémorragies génitales et une masse extériorisée à la vulve. Le diagnostic est assuré par une biopsie avec examen anapath et immunohistochimique. Les examens complémentaires réalisés dans le cadre du bilan d'extension et permettant la Stadification de la tumeur sont dominés par l'échographie, l'IRM ou la TDM locorégionales, une radiographie pulmonaire ou mieux encore un TEP-scan. Le traitement doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire. Une chimiothérapie est indiquée dans tous les cas dès le diagnostic. Le traitement local repose sur une chirurgie secondaire, complétée ou non par une radiothérapie. Le diagnostic précoce et l'approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d'améliorer sensiblement le pronostic de ces tumeurs avec une survie à 5 ans de 70 'tous stades confondus