LA MALADIE DE CRAIG A PROPOS DE CINQ CAS AUTEUR

Abstract

La malformation adénomatôide kystique du poumon est la plus fréquente des malformations pulmonaires. Elle est due à une anomalie du développement f'tal, correspondant à un trouble de la différenciation des bronchioles terminales, avec par conséquence, la formation de kystes qui peuvent communiquer entre eux. Depuis l'avènement de l'échographie anténatale, le diagnostic est devenu précoce, permettant une prise en charge néonatale. Il faut toujours y penser, en cas d'infections pulmonaires récurrentes. Le diagnostic est confirmé par l'imagerie : Radiographie pulmonaire, TDM voire IRM, afin d'assurer une prise en charge adéquate, et d'éviter les complications infectieuses ou néoplasiques potentielles. Le diagnostic est confirmé par l'étude anatomopathologique. Nous rapportons une étude rétrospective de cinq enfants, colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques, de l'hôpital d'enfant de Rabat, entre 2003 et 2012. Notre étude comporte deux gar{D0}cons et trois filles, dont la moyenne d'âge été de neuf mois. Aucun de nos patients n'a bénéficié d'un diagnostic anténatal. La symptomatologie chez nos patients était une toux chez tous les patients dont un ayant fait des pneumopathies à répétition. La radiographie n'a permis que d'évoquer une malformation pulmonaire chez nos patients. La TDM a permis de confirmer le diagnostic chez deux patients, chez les trois autres, le diagnostic initial était redressé par la chirurgie, et surtout l'anatomo-pathologie. Le geste chirurgical a consisté en une lobectomie dans quatre cas, et kystectomie en un seul cas. L'examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic chez tous les patients. L'évolution était favorable chez tous nos patients.