EVOLUTION ET PROGNOSTIC DES EPIDERMOLYSES BULLEUSES CHEZ L'ENFANT

Abstract

Les épidermolyses bulleuses (EB) sont réparties en épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) et épidermolyses bulleuses acquises (EBA). Les épidermolyses bulleuses héréditaires sont des génodermatoses rares, autosomiques dominantes ou récessives, impliquant les protéines de la cohésion dermoépidermique. Ainsi, selon le siège du clivage dans la membrane basale, on distingue les épidermolyses bulleuses simples (EBS), jonctionnelles (EBJ) et dystrophiques (EBD), chacune de ces formes comportant plusieurs sous-types de gravité variable d'autre part les épidermolyses bulleuses acquises touchent de fa{D0}con extrêmement exceptionnel les enfants. Cliniquement, elles se manifestent par une fragilité cutanée extrême aboutissant à la formation de bulles et érosions post bulleuses disséminées. L'atteinte muqueuse et 'sophagienne est plus ou moins sévère selon les types, avec parfois d'importantes conséquences nutritionnelles et un retard staturopondéral. Certains sous-types s'améliorent avec l'âge. Par contre, dans les formes les plus graves, le pronostic fonctionnel peut être sévère et le pronostic vital peut être engagé du fait de complications infectieuses, nutritionnelles ou de dégénérescences carcinomateuses. La prise en charge médicale et psychosociale doit être assurée par une équipe multidisciplinaire. Un diagnostic prénatal est possible, notamment dans les formes les plus sévères. A propos des 11 cas d'EBH diagnostiqués au service de pédiatrie médicale 4, nous avons essayés de les classifier selon les critères clinico-génétiques et évolutifs. Nous avons ainsi retenu 8 cas d'EBS et 3 cas d'EBJ