LES INHIBITEURS ANTIHEMOPHILIQUES ET IMMUNOTOLERANCE

Abstract

L'hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle de la coagulation, elle est la conséquence d'un déficit en facteur VIII (FVIII) pour l'hémophilie A et en facteur IX (FIX) pour l'hémophilie B, touchant quasi essentiellement les gar{D0}cons. Les manifestations cliniques de ce trouble de la coagulation sont essentiellement les hémorragies et leurs conséquences. Leur gravité et leur fréquence sont totalement fonction de l'importance du déficit du facteur de coagulation concerné. La localisation de ces hémorragies est très caractéristique de l'hémophilie. Le traitement de l'hémophilie est basé essentiellement sur l'apport de produits contenant le facteur déficient et permettant ainsi la correction de l'anomalie de coagulation. L'objectif du traitement de l'hémophilie est double, d'une part, traiter le trouble de la coagulation et d'autre part, prévenir et traiter les complications. La survenue d'un anticorps inhibiteur par allo-immunisation reste pour les patients hémophiles la complication majeure du traitement substitutif. Actuellement, la prise en charge du développement d'inhibiteurs se fait par Induction de Tolérance Immune (ITI), le schéma thérapeutique consistait en des perfusions programmées, régulières et systématiques de FVIII à fortes doses, en association avec des complexes prothrombiques activés .Cette procédure s'est depuis diversifiée et a évolué sous différentes formes, avec un taux global de réussite entre 30 et 96 % et une durée de 3 à 42 mois pour parvenir à la tolérance