LE SARCOME D'EWING COSTAL CHEZ L'ENFANT (A PROPOS DE 08 CAS)

Abstract

INTRODUCTION : Le sarcome d'Ewing costal est une tumeur maligne primitive qui atteint préférentiellement l'enfant et l'adolescent. MATERIEL ET METHODES : Dans le but d'évaluer la qualité de notre prise en charge et les résultats obtenus en matière de sarcome d'Ewing costal chez l'enfant, nous avons colligé 8 cas d'enfants atteints de sarcome d'Ewing costal traités au service de chirurgie pédiatrique A de l'hôpital d'enfant de rabat s'étalant entre 2001 et 2010. RESULTATS : A la lumière de cette étude, il ressort que l'âge moyen de nos patients est de 10ans et 3mois et la tranche d'âge la plus touchée est située entre 5ans et 12ans, le sexe ratio est de 3 en faveur du sexe masculin. L'association douleur et tuméfaction a été retrouvé dans 5cas, et les radiographies standards réalisées chez tous nos patients ont montré dans 87.5% des cas des images lytiques associées à des signes de malignité. La tomodensitométrie a été pratiquée chez tous le patients, elle a montré la lyse costale chez 6 cas et l'extension endo et exo thoracique. Tous les patients ont subi une résection chirurgicale radicale avec des marges saines chez 4 patients. La survie globale de nos patients à 10ans est de 50%. DISCUSSION : A la lumière de ces résultats, et de revue de la littérature, nous insistons sur le fait que la tumeur d'Ewing constitue un exemple fascinant de progrès non seulement dans le domaine du diagnostic et surtout de la prise en charge thérapeutique mais aussi dans la compréhension des mécanismes de carcinogénèse, témoin de l'évolution de la pensée médicale du début du XXIe siècle. CONCLUSION : Les sarcomes d'Ewing costaux requièrent une prise en charge multidisciplinaire comprenant chirurgiens, radio-oncologues et oncologues médicaux, et reposent avant tout sur une exérèse si possible radicale.