DIFFICULTES DU TRAITEMENT CHIRURGICAL DU SYNDROME DE PRUNE BELLY

Abstract

Le Prune Belly syndrome (PBS) est une malformation complexe et rare avec une nette prédominance masculine. Il est caractérisé par une aplasie ou une grande hypoplasie des muscles de la paroi abdominale antérieure, une cryptorchidie et des anomalies sévères des voies urinaires. Ce syndrome pose essentiellement des problèmes de prise en charge. L'intérêt de ce travail a été de rappeler les aspect cliniques, radiologiques, évolutifs et les différentes modalités du traitement chirurgical d'une série de 9 cas (8 gar{D0}cons et une fille) au service de chirurgie A de l'hôpital d'enfants de Rabat. 5 vésicostomies type casal ont été réalisée chez 5 patients, toutes sont effectuées avant l'âge de un an et demi. Un seul patient a bénéficié d'une orchidopexie par c'lioscopie à l'âge de 7 ans et deux mois. L'abdominoplastie n'a été réalisée chez aucun patient. Un seul patient vivant, 6 décès ; 5 dans un tableau d'insuffisance rénale et 1 par hypoplasie pulmonaire, deux sont perdus de vue. Concernant les suites, la sténose de l'orifice de la vesicostomie a été notée chez 3 patients, l'infection urinaire a été marquée chez 3 patients. En dernier lieu, il faut insister sur l'importance du diagnostic anténatal qui permet une meilleure prise en charge. Dans tous les cas la fonction rénale et le pouvoir de concentration des reins doivent être surveilles tous les 6 mois tout en maintenant les urines stériles.