LA NON COMPACTION ISOLEE DU VENTRICULE GAUCHE. A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

La non compaction du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare, caractérisée par une altération de la structure du myocarde secondaire à une embryogénèse incomplète. La récurrence de formes familiales impose la réalisation d'un dépistage systématique chez les parents de premier degré. L'insuffisance cardiaque, les accidents emboliques ou encore la mort subite d'origine rythmique constituent les principales complications. A travers un cas clinique et une revue non exhaustive de la littérature, nous avons voulu attirer l'attention sur cette nouvelle entité de cardiomyopathies, en précisant ses circonstances de découverte, son diagnostic, son pronostic ainsi que ses différentes modalités thérapeutiques. L'échocardiographie trans-thoracique dans ses différentes modalités (2D et 3D) est l'examen clé qui permet de poser le diagnostic de NCVG en montrant l'existence de trabéculations ventriculaires myocardiques nombreuses et profondes en général localisées au niveau de l'apex du ventricule gauche, séparées par des espaces intertrabéculaires ou récessus communiquant avec la cavité ventriculaire. Une dysfonction systolique ventriculaire gauche est généralement présente, réalisant un facteur pronostic péjoratif. D'autres examens morphologiques complémentaires en particuliers le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utiles. Le pronostic des patients atteints de NCVG est extrêmement variable, allant de l'évolution lentement progressive à l'insuffisance cardiaque rapidement évolutive. Le traitement est celui d'une cardiopathie dilatée. Lorsque le traitement médical s'avère insuffisant, le recours à d'autres thérapeutiques non pharmacologiques peut être nécessaire. Il s'agit de l'implantation d'un pace maker triple chambre en cas d'asynchronisme ventriculaire ou encore de la mise en place d'un défibrillateur automatique implantable en cas de troubles du rythme graves. La transplantation cardiaque reste l'étape ultime du traitement.