DEGENERESCENCE CHONDROSARCOMATEUSE DE LA MALADIE EXOSTOSANTE A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE

Abstract

La maladie exostosante est une maladie rare, autosomique dominante, entra{copy}inant la formation d'otéochondrome au niveau des cartilages de croissance .Ces exostoses se développent durant la croissance de l'enfant et deviennent quiescentes à l'age adulte .Leur présence peut entra{copy}iner des troubles de la croissance, des déformations axiales, mais également des complications locales liées à leur volume et à leur localisation .Dans de cas rares elles peuvent dégénérer en chondrosarcome. Nous rapportons, le cas d'un patient de 57 ans, présentant une maladie exostosante, avec des signes de dégénérescence en chondrosarcome de bas grade sur deux sites, suspectés sur des éléments cliniques, radiologiques et confirmés par la biopsie .Ce patient a bénéficié à deux reprises d'une résection large avec une évolution favorable après deux ans. Ce cas illustre l'importance du respect de la chirurgie carcinologique dans les cas suspects de malignité .Cette suspicion même si elle n'est pas rare à la biopsie, n'élimine pas le diagnostic d'un chondrosarcome. L'intérêt était donc de traiter la distinction subtile entre ostéochondrome et chondrosarcome de bas grade dans la maladie exostosante. Dans le cas de la maladie exostosante, tout chondrome douloureux, qui présente une lyse de la corticale en radiologie,étendu aux parties molles,qui présente une augmentation de la taille,une taille supérieure à 4 cm,une prise de contraste à l'IRM est un chondrosarcome jusqu'à preuve du contraire.