LES HEPATITES AUTO IMMUNES CHEZ L'ENFANT A PROPOS DE 06 CAS

Abstract

L'hépatite auto-immune est une pathologie d'étiologie inconnue, qui évolue spontanément vers la cirrhose et l'insuffisance hépatocellulaire dans la majorité des cas. L'hépatite auto-immune de l'enfant est une affection de plus en plus fréquente, les auteurs se proposent de faire une analyse épidémiologique, clinique, évolutive et thérapeutique à travers l'analyse de patients. C'est une étude rétrospective de 6 observations de patients colligées au service de P3de l'hôpital d'enfant Rabat du CHU durant une période allant de 2004 à 2008. Il s'agit de 5 filles et un gar{D0}con, l'âge moyen de début des symptômes est 8ans tandis que l'âge moyen de diagnostic est 11ans. Les signes cliniques sont dominés par l'ictère chez 50% des patients, l'asthénie dans tout les cas, l'hépatosplénomégalie chez 66% des patients. L'histologie est marquée par les signes d'hépatite active chez 66% des patients et des signes de cirrhose chez un patient. La biologie est en faveur d'une cytolyse chez 83% des patients qui varie entre 2 et 80 fois la normale , la cholestase chez 83 pour cent qui varie entre 2et 9 fois la normale , et l'hypergammaglobulinémie chez 100% des patients qui varie entre 26g /l et 58g/l . Sur le plan immunologique 66% des patients ont des anticorps anti-muscle lisse positifs, 16%des anticorps anti LKM1 positifs et 16% les anticorps anticytosole positifs. La base du traitement est l'association de l'azathioprine et les corticôides re{D0}cu par tous les patients , l'évolution est marquée par une amélioration partielle clinique et biologique, cependant on note l'apparition de complications telles l'hypertension portale chez50% des patients, l'ascite chez une patiente ,complications iatrogènes, type un syndrome cushinoide chez tous les patients, une aplasie médullaire chez une patiente ainsi qu'une pancytopénie périphérique dans un cas que nous avons eu à déplorer dans un tableau d 'insuffisance hépatocellulaire majeure