Fissure sternale totale chez l'adulte A propos d'un cas et revue de la litterature

Abstract

La fissure sternale est une malformation congénitale rare de la paroi thoracique, surtout dans sa forme complète. Elle résulte d'un défaut de fusion plus ou moins complet des ébauches sternales latérales à la huitième semaine de gestation. Aucune cause familiale, tératogénique, ou nutritionnelle n'a été identifiée. Nous rapportons le cas d'une fissure sternale complète isolée chez une femme de 25 ans. La symptomatologie se résume à une légère dyspnée d'effort avec un retentissement psychique occasionné par le préjudice esthétique ayant motivé la consultation. L'aspect clinique est atypique. Les examens para cliniques montrent l'association à un pectus excavatum avec chevauchement des barres sternales, ainsi qu'un retentissement cardiaque et respiratoire. L'intervention a consisté en un rapprochement direct des barres sternales. Le diagnostic de la fissure sternale est facilement établi à la naissance par l'inspection et la palpation. Les investigations sont toutefois nécessaires pour exclure les rares malformations associées. La chirurgie s'impose devant le risque traumatique, le préjudice esthétique ainsi que le retentissement psychoaffectif. La plupart des cas rapportés sont opérés à la période néonatale ou durant l'enfance, mais plusieurs cas d'adultes asymptomatiques ont été décrits dans la littérature. Plusieurs méthodes de correction chirurgicale ont été rapportées. Cependant, le facteur déterminant le choix de la technique reste l'âge du patient. La correction durant la période néonatale est préférable, en raison de la flexibilité de la cage thoracique qui facilite le rapprochement direct des barres sternales. Celui-ci doit toujours être envisagé même à l'âge adulte, en raison des complications dues à l'utilisation de prothèses synthétiques ou de greffe autogénique. La procédure chirurgicale doit être adaptée aux particularités anatomiques de la fissure sternale. En effet, dans les rares cas d'association d'une fissure sternale complète à un pectus excavatum, comme c'est le cas pour notre patiente, la correction du pectus excavatum facilite le rapprochement des barres sternales.