LES GIST DU CARDIA: UNE LOCALISATION RARE A propos d'un cas et revue de la litterature

Abstract

Longtemps considérées comme des tumeurs conjonctives, les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont actuellement mieux définies grâce à la généralisation des techniques d'immunohistochimie : il s'agit de tumeurs mésenchymateuses du tube digestif issues de la prolifération anarchique des cellules interstitielles de Cajal et exprimant de fa{D0}con habituelle mais inconstante la protéine KIT. Bien qu'elles soient rares, ces tumeurs sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif, souvent de localisation gastrique, antrale et fundique, rarement cardiale. L'objectif de notre travail est d'étudier la localisation cardiale exceptionnelle de ces tumeurs, qui pose à la fois un problème diagnostic et thérapeutique. METHODE : Nous avons étudié de manière rétrospective le cas d'une patiente hospitalisée à la clinique chirurgicale A de l'hôpital Ibn Sina de Rabat pour dysphagie, et dont le diagnostic mis en évidence est celui d'une tumeur stromale du cardia. En parallèle, une large revue de la littérature a été sélectionnée selon la pertinence des articles et leur date de publication récente jusqu'en 2009. RESULTATS : Les GIST du cardia représentent moins de 5% des GIST du tube digestif, 2% dans l'étude réalisée au sein de la clinique chirurgicale A. La symptomatologie clinique souvent tardive n'est pas spécifique, d'o{scriptl}u la difficulté diagnostic, et implique souvent une extension locorégionale déjà avancée à cette localisation. La fibroscopie et l'échoendoscopie, complétées par le scanner abdomino-pelvien, sont les examens de référence pour le diagnostic présomptif des tumeurs de la JOG. Le diagnostic de certitude préthérapeutique par ponction biopsie peut être utile dans certains cas mais doit être discuté au cas par cas à cause du risque de perforation et d'essaimage péritonéal. Le traitement curatif, de référence, des GIST localisées est la chirurgie. La difficulté chirurgicale est due à l'absence de codification du geste chirurgicale pour les tumeurs stromales de la JOG. Cependant, il est acquis qu'une résection chirurgicale réglée des GIST de la JOG est obligatoire et qu'un geste moins radical est plus adapté car le curage ganglionnaire n'est pas obligatoire et les marges de résection peu étendues (moins de 2cm). Les GIST avancées relèvent d'un traitement par Imatinib Mesylate, molécule ayant nettement amélioré le pronostic des GIST localement étendues ou métastatiques. Enfin, la localisation oesogastrique des GIST doit être considérée comme une localisation de mauvais. Actuellement, se discute l'intérêt de l'Imatinib en traitement adjuvant des tumeurs localisées à haut risque de récidive.