SARCOMES DES TISSUS MOUS DE LA LOGE RENALE A PROPOS DE DEUX CAS GEANTS

Abstract

Les sarcomes rétro péritonéaux sont des tumeurs rares et hétérogènes. Ils représentent 15% des sarcomes de tissus mous, avec une incidence annuelle de 1000 aux {phono}Etat-Unis et de 300 en France. Ils sont souvent diagnostiqués au stade de masse palpable. Le traitement de référence y compris lors de récidives est la résection tumorale complète avec des marges saines et sans effraction. Dans ce but un élargissement aux organes de proximité est recommandé par certains auteurs. Cependant les contraintes anatomiques de l'espace rétropéritonéal et le volume tumoral souvent important limitent les possibilités d'avoir une clairance satisfaisante. La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie reste à déterminer. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique sont d'un grand apport ; ils permettent de lier la masse au rétropéritoine, de faire une approche diagnostique de sa nature, de cibler la biopsie, de faire le bilan d'extension et d'établir la stratégie opératoire. La biopsie percutanée à l'aiguille protégée préopératoire est discutée. Elle est fiable, par voie rétropéritonéale le risque de dissémination est très réduit. Le diagnostic histologique pose des problèmes, surtout avec l'utilisation de micro biopsies, ainsi le recours aux techniques d'immunohistochimie est fréquent et d'une grande aide. Deux facteurs pronostiques sont retrouvés par la majorité des auteurs ; la qualité des marges d'exérèse et le grade histologique. L'évolution est marquée par la survenue fréquente de récidives locales. Les taux des récidives locales et de la survie globale à 5 ans après exérèse complète sont respectivement de 65% et de 48%. Afin d'optimiser les résultats thérapeutiques de ces tumeurs rares et très variés une prise en charge multidisciplinaire spécialisée est recommandée. Nous rapportons dans ce travail le cas de deux sarcomes géants des tissus mous de la loge rénale, prises en charge à l'Institut National d'oncologie à Rabat, dans le but d'insister sur les particularités anatomiques et chirurgicales de cette localisation au sein du rétropéritoine, et sur ses éventuels retentissements pronostiques.