Maladie cœliaque et atteinte neurologique (à propos de 03 cas et d'une revue de la littérature)

Abstract

Les manifestations cliniques de la maladie coeliaque (MC) sont diverses, l’atteinte digestive peut être mineure, les manifestations neurologiques peuvent être l’unique symptôme, elles sont rares mais souvent sévères d’où l’intérêt de les rechercher systématiquement. Nous avons revu rétrospectivement les dossiers cliniques de 32 patients hospitalisés dans la clinique Médicale B du CHU Ibn Sina de RABAT entre janvier 2000 et décembre 2008 pour une MC, trois patients entre eux ont fait l’objet de notre étude du fait de la présence d’une atteinte neurologique révélant la MC ou survenue au cours de son évolution, ce qui des correspond à une fréquence de 9,4%. L'âge moyen de nos patients était de 30,33 ans pour des extrêmes de 23 et 41 ans, tous nos malades étaient de sexe féminin. L’atteinte neurologique était révélatrice de la MC dans 67 % et apparue au cours de l’évolution de la MC dans seulement 33 % des cas. Les signes neurologiques étaient variés et représentés par le syndrome cérébelleux, la paraplégie spasmodique, l’hypoesthésie vibratoire, l’atteinte des nerfs optiques et des abducens. Le diagnostic positif de la maladie coeliaque avec atteinte neurologique chez nos patients a été posé sur les données cliniques et biologiques faits d’un syndrome de malabsorption avec positivité des anticorps spécifiques, d’une atrophie villositaire et de la présence de signes neurologiques associés. Tous nos malades ont bénéficié d’un régime sans gluten avec traitement symptomatique à base de corticothérapie et supplémentation vitaminique. L’évolution à court terme avait marqué une régression totale des signes cliniques et une amélioration des perturbations biologiques constatées à l’admission, alors qu’à long terme et sur un suivi régulier 66.66 % de nos malades ont bien évolué sur le plan clinique et biologique avec même une amélioration des lésions histologiques à la biopsie duodénojéjunale. Le mécanisme de survenue de l’atteinte neurologique au cours de la maladie coeliaque n’est pas encore connu, plusieurs hypothèses ont été proposées, notre étude laisse à discuter les différentes formes de présentation de MC et atteintes neurologique, par ailleurs la régression spectaculaire des signes cliniques sous RSG et corticothérapie et vitaminothérapie, permet de discuter le rôle des facteurs immunologiques, nutritionnels et toxiques. La maladie coeliaque de l’adulte est une entité clinique sous-évaluée en raison de la méconnaissance des symptômes, l’émergence de formes frustes ou extra-digestives, notamment neurologiques, ce qui doit faire évoquer systématiquement le diagnostic de MC.