L'histiocytose sinusale avec lymphadenipathie massive compliquée de perforation colique ( A propos d'un cas )

Abstract

Notre travail concerne l’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive à travers un cas rapporté au Service des Urgences Chirurgicales Viscérales (UCV) du CHU IBN SINA de Rabat. Notre observation est celle d’un jeune homme de trente ans présentant une histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive à localisation digestive qui s’est compliquée par une perforation jéjunale et sigmoïdienne. Son évolution était fatale. Ce syndrome se caractérise par de volumineuses adénopathies de localisation cervicale préférentielle touchant avec prédominance particulière les sujets jeunes et survenant dans un contexte inflammatoire marqué. L’état général est habituellement conservé, des localisations extra-ganglionnaires sont possibles. Les chaînes ganglionnaires atteintes sont envahies par des histiocytes de grande taille à cytoplasme légèrement acidophile. Ces histiocytes ont un caractère macrophagiques très spécial. Son étiopathogénie est absurde mais vraisemblablement il s’agit d’un état dysimunitaire. L’évolution de cette maladie est prolongée et quelque soit la thérapeutique utilisée elle s’avère jusque là inefficace. L’abstention thérapeutique reste l’attitude la plus adoptée.