Les atresies des voies biliaires chez le nourisson ( A propos de 43 cas )

Abstract

L’atrésie de voies biliaires (AVB) est une urgence chirurgicale néonatale caractérisée par une obstruction des voies biliaires d’origine inconnue. L’AVB est la cause la plus fréquente des cholestases néonatales et la première indication de transplantation hépatique chez l’enfant. Son évolution spontanée se fait vers la cirrhose biliaire irréversible et le décès de l’enfant dans les premières années de vie. L’AVB est caractérisée cliniquement par une triade associant un ictère néonatal, des selles décolorées avec urines foncées et une hépatomégalie. Le traitement actuel de l’AVB est séquentiel : en période néonatale, l’hépato-porto-entérostomie de Kasaï a pour objectif de restaurer un flux biliaire vers l’intestin. Secondairement, en cas d’échec de rétablissement de la cholérèse et/ou de complications de la cirrhose biliaire, une transplantation hépatique est nécessaire. La précocité de la prise en charge chirurgicale conditionne le pronostic, l’intervention doit être réalisée idéalement avant l’âge de 45 jours. Notre étude porte sur 43 cas d’atrésie des voies biliaires colligés aux services de Pédiatrie III et de Chirurgie pédiatrique A à l’hôpital d’Enfants de Rabat sur une période de 10 ans (1999-2009). Les buts de cette étude rétrospective est d’évaluer le délai au traitement chirurgical et d’identifier les éventuels facteurs de retard au diagnostic. L’âge moyen de nos patients au moment de l’admission est de 100 jours, dont seulement 17 ont moins de 45 jours, avec une légère prédominance masculine (23 garçons et 20 filles) soit un sexe-ratio de 1,15. Aucun patient n’a bénéficié de diagnostic anténatal. Tous nos patients ont présenté un ictère néonatal avec décoloration des selles, et ont bénéficié d’un bilan biologique, radiologique et notamment histologique confirmant le diagnostic. Le bilan biologique permet de confirmer la cholestase par une hyperbilirubinémie totale à prédominance conjuguée. L’échographie, réalisée chez tous les patients, a mis en évidence l’absence de dilatation des voies biliaires dans tous les cas, le non visualisation de la vésicule biliaire chez 24 malades et le syndrome de polysplénie chez 10 malades. La biopsie hépatique, effectuée par voie percutanée chez 6 patients et par voie chirurgicale chez 36 enfants, a permis de confirmer le diagnostic en montrant des signes d’obstacle biliaire (une néoprolifération ductulaire, des thrombi biliaires et une fibrose porte) dans tous les cas et a retrouvé une cirrhose dans 12 cas. Une prise en charge nutritionnelle avec supplémentation vitaminique A, D, E et surtout K est indispensable pour compenser le déficit dû à la malabsorption des lipides et des vitamines liposolubles. Une laparotomie exploratrice a été réalisée chez 38 patients, avec cholangiographie péropératoire qui permet de confirmer le diagnostic et de déterminer le type d’atrésie. Trente cinq malades ont bénéficié d’un traitement chirurgical soit sous forme d’hépato-porto-entérostomie chez 30 malades, soit d’une hépato-porto-cholécystostomie chez 5 patients. L’évolution postopératoire est marquée par un décès, un syndrome occlusif et trois cas d’infection nosocomiale. A long terme, elle est favorable dans 7 cas, et marquée par 13 décès dont 9 dans un tableau d’insuffisance hépatocellulaire et 4 dans des circonstances indéterminées. Quatorze patients sont perdus de vue. L’âge moyen au moment de l’intervention varie de 101 jours en 1999 à 82 jours en 2009. Le retard au traitement chirurgical ne semble pas diminuer de façon significative alors que la majorité des enfants consulte précocement. Un effort considérable reste donc à faire dans le diagnostic précoce afin d’optimiser les chances de succès de l’intervention de Kasaï et dans le développement des possibilités de la transplantation hépatique au Maroc.