Le Testicule féminisant

Abstract

Le testicule féminisant est une maladie héréditaire liée au sexe caractérisée par un morphotype féminin. Une dépilation axillaire et pubienne, un vagin borgne, des gonades masculines et un caryotype mâle. Le diagnostic de cette affection s’est enrichi ces dernières années par la possibilité de diagnostic anténatal. Quant à sa physiopathogénie, les progrès réalisés en endocrinologie moléculaire ont confirmé la résistance périphérique aux androgènes, qui est secondaire à un trouble du récepteur cytosolique. Le traitement est la castration avec oestrogénothérapie substitutive et selon les cas des vaginoplasties. Nous rapportons un cas de testicule féminisant, colligé dans le service d’endocrinologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca. L’originalité de cette observation réside en son caryotype en mosaïque considéré comme un accident sporadique rarement rapporté dans la littérature.