Dépistage des inhibiteurs dans l’hémophilie : étude rétrospective à propos de 121 cas.

Abstract

Introduction : L’hémophilie est une maladie hémorragique liée à un déficit en facteurs de la coagulation (déficit en FVIII pour hémophilie A et déficit en FIX pour hémophilie B). La fédération mondiale de l’hémophilie (WFH) estime un nombre de 3000 hémophiles au Maroc. Le traitement substitutif repose sur la perfusion d’un concentré du facteur VIII ou IX. Cependant ces traitements présentent le risque de survenu d’allo-anticorps anti-FVIII ou anti-FIX appelés aussi anticorps inhibiteurs. Ces anticorps entrainent une résistance à la thérapie substitutive de l’hémophile et par conséquent conduit à l’échec de la prise en charge de l’hémophile. L’objectif de notre travail est de faire une étude rétrospective des cas de dépistage des anticorps inhibiteurs dans l’hémophilie au Maroc. Matériel et méthodes : dépistage des inhibiteurs à l’aide de la méthode de Nijmegen chez 121 hémophiles durant une période de 15 mois (Avril 2008-Juillet 2009) au laboratoire d’hématologie et centre de l’hémophilie, service d’oncohématologie de l’hôpital d’Enfants Rabat. Résultats : 10 cas sur 91 hémophiles A ont présenté des inhibiteurs soit 11% des cas. 55.56% de ces patients ont développés des inhibiteurs forts répondeurs et 44.44% des inhibiteurs faibles répondeurs, avec un pourcentage d’inhibition variable de 50% à 99.90%. Discussion : les résultats obtenus concordent en partie avec ceux de la littérature, cependant la prévalence des inhibiteurs varie d’un sujet à un autre selon plusieurs critères, malheureusement les informations recueillies étaient insuffisantes pour pouvoir décrire le rôle et l’importance d’un facteur de risque dans le développement d’inhibiteurs.