Fibromatoses desmoïdes à propos d'un cas à localisation pelvienne

Abstract

Les fibromes desmoïdes, encore appelés fibromatoses extensives ou agressives, sont des tumeurs rares, bénignes des parties molles, mais dont le caractère récidivant en fait la gravité. Le diagnostic de ces tumeurs est histopathologique. L’étiopathogénie est encore mal appréhendée, cependant, les principaux facteurs incriminés sont : • Facteur traumatique : plusieurs cas se sont développés après chirurgie ou sur des territoires antérieurement irradiés. • Facteur hormonal : prédominance féminine chez l’adulte, survenue après grossesse, régression tumorale après les ménopauses et présence de récepteurs aux hormones stéroïdes sexuelles. • Facteur génétique : le fibrome desmoïde est fréquent dans le syndrome de GARDNER et dans les cancers coliques familiaux. Nous rapportons un cas de fibrome desmoïde à localisation pelvienne chez une femme de 26 ans qui récidive au bout de 4 ans après traitement chirurgical initial. Nous insistons à la lumière des données de la littérature que ces tumeurs se localisant essentiellement au niveau de l’abdomen, l’apport, de la radiologie (Echographie, TDM, IRM) est primordial, car elle permet de poser le diagnostic histologique grâce à une ponction écho ou scannaguidée et de suivre l’évolution post-opératoire et que le traitement est essentiellement chirurgical malgré les autres moyens (hormonothérapie, chimiothérapie, radiothérapie) qui n’ont pas prouvé leur efficacité et qui doivent être discutés cas par cas. Enfin la gravité des fibromatoses desmoïdes tient à la fréquence des récidives et à certaines comme c’est le cas de notre observation.