LA PSEUDARTHROSE CONGENITALE DU TIBIA

Abstract

La pseudarthrose congénitale du tibia (PCT) est une affection rare, complexe et souvent associée à la neurofibromatose de type 1, se caractérisant par une déformation antéro-latérale du tibia évoluant vers une fracture pathologique et une absence de consolidation spontanée. Le diagnostic est principalement clinique et radiologique, souvent posé dans les premières années de vie. Le traitement vise à restaurer un axe osseux stable, prévenir les récidives et permettre une croissance harmonieuse. Il repose sur plusieurs approches complémentaires : la résection du foyer pseudarthrosique, la stabilisation mécanique (fixateur externe de type Ilizarov, enclouage téléscopique Fassier-Duval, plaques vissées), et la reconstruction osseuse par greffes (autogreffes, allogreffes), lambeaux vascularisés (péroné, périoste), ou techniques combinées telles que la méthode de Masquelet. Le choix de la technique dépend de l’âge de l’enfant, de l’étendue du défaut osseux et du contexte étiopathogénique. Les cellules souches mésenchymateuses (CSM), par leurs propriétés ostéogéniques, ostéoinductrices et immunomodulatrices, apportent une amélioration notable aux techniques classiques. Elles peuvent être appliquées seules ou en association avec des biomatériaux, greffes ou lambeaux, pour stimuler la consolidation, la vascularisation et l’intégration osseuse. Les prothèses restent réservées aux cas exceptionnels, notamment en situation d’échec thérapeutique ou de malformations sévères, en tenant compte de la croissance et de l’impact fonctionnel. Le pronostic reste réservé, dépendant de l’âge de prise en charge, du type de pseudarthrose, des récidives et des complications, notamment le risque de non-consolidation, les infections, la morbidité du site donneur, et l’atteinte des cartilages de croissance.