Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant

Abstract

Le neurofibrome rétropéritonéale solitaire est une tumeur bénigne rare survenant à tout âge. La symptomatologie clinique est tardive et non spécifique, l'imagerie ne permettant pas de poser le diagnostic, seul l'analyse histologique et immuno-histochimique permet de confirmer le diagnostic. Le traitement est chirurgical et consiste en la résection complète de la tumeur avec une marge de tissu sain. L'évolution est incertaine, vu le risque de transformation maligne d'o{scriptl}u la nécessité d'une surveillance étroite de ces patients. Une revue de la littérature à la lumière d'une observation d'un patient âgé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente une masse hypogastrique ferme, fixe, indolore et de gros volume, l'examen cutané était sans particularités. L'imagerie (TDM et IRM) a objectivé une volumineuse tumeur se prolongeant dans le pelvis, légèrement compressive sur la vessie et les uretères sans envahissement des structures de voisinage. La biopsie scanno-guidée a conclu à un neurofibrome. L'exploration chirurgicale a été réalisée par laparotomie médiane et a objectivé une volumineuse masse sous péritonéale encapsulée de 20cm avec exérèse complète sans effraction de la capsule. L'analyse anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu également à un neurofibrome.