La sclérose tubéreuse de Bourneville chez l'enfant.

Abstract

La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique qui donne lieu à des manifestations cutanées, cardiaques, et neurologiques en rapport avec une localisation multiple d'hamartomes. L'atteinte cutanée fréquente est à type de macules hypopigmentées, d'angio'bromes, de plaques 'breuses de 'bromes iungueaux ou de plaque en peau de chagrin. Ces lésions peuvent représenter un préjudice esthétique et psychologique pour le patient et son entourage. Nous rapportons 3 observations de malades atteints du STB, colligés au service de pédiatrie IV à l'Hôpital d'Enfants de Rabat. Le but de notre travail est de revoir cette pathologie relativement rare chez l'enfant, et de préciser la démarche diagnostique et thérapeutique. Le diagnostic du STB est basé sur des critères cliniques, radiologiques, histologiques et génétiques. L'évolution clinique de cette maladie est variable : certains patients sont peu symptomatiques, alors que d'autres souffrent d'un polyhandicap. Sur le plan thérapeutique aucun traitement curatif n'existe pour cette pathologie. La prise en charge de ces patients est essentiellement préventive et symptomatique. Enfin, il faut rappeler l'intérêt d'un dépistage précoce par des moyens actuellement disponibles, et du conseil génétique