LE CARCINOSARCOME PULMONAIRE PRIMITIF

Abstract

Les carcinomes sarcomatoi'des du poumon sont des tumeurs rares, ne repre'sentant que 0,3 a' 1,3 % de l'ensemble des tumeurs malignes du poumon. Ils sont reconnus comme une entite' histologique distincte. Ce groupe comporte 5 sous types dont le carcinosarcome ne repre'sentant que 0,2 a' 0,3% de l'ensemble des tumeurs pulmonaires primitives . Il s'agit d'une tumeur de haut garde de malignite' associant un contingent e'pithe'lial et un contingent sarcomateux avec une diffe'renciation he'te'rologue . Le carcinosarcome survient ge'ne'ralement vers la soixantaine chez des patients tabagiques . Une nette pre'dominance masculine est souvent note'e avec un sex ratio de 7/1. Les signes cliniques sont peu spe'cifiques et de'pendent de la localisation de la tumeur. La symptomatologie est faite de toux, dyspne'e et d'he'moptysie. Le diagnostic histologique du carcinosarcome est souvent difficile sur des fragments de biopsie de petite taille . L'e'tude immuno-histochimique est utile en soulignant l'habituelle ne'gativite' des anticorps anti-cytoke'ratine, anti-EMA dans les territoires sarcomateux (contrairement aux carcinomes avec e'le'ments ple'iomorphes et sarcomatoi'des) et en aidant a' la reconnaissance de la composante he'te'rologue avec les anticorps anti-PS100 pour la composante chondrosarcomateuse et les anticorps anti-desmine et anti-actine pour la composante musculaire strie'e . Le traitement est essentiellement chirurgical, mais le risque de re'cidive tumorale apre's re'section chirurgicale est e'leve' et est lie' essentiellement a' la composante sarcomateuse . Les traitements adjuvants (chimiothe'rapie, radiothe'rapie) sont parfois utilise's, mais sans re'elle efficacite' .