Sarcome à cellules claires ( Mélanome Malin ) des tissus mous

Abstract

Le sarcome à cellules claires (mélanome malin) des tissus mous (SCC) est une tumeur rare de l’adulte jeune, localisée principalement aux extrémités. Nous rapportons un nouveau cas chez un patient de 16 ans qui s’est présenté pour une masse nodulaire sous mammelonnaire droite de 3 x1,3 cm avec une peau normale en regard. Le bilan radiologique confirme la nature tissulaire et le siège sous cutané avec infiltration musculo-aponévrotique. La biopsie confirme le diagnostic de SCC. La tumeur était composée de cellules fusiformes et rondes au cytoplasme clair et dont les noyaux contenaient des nucléoles pro-éminents. Il n’y avait pas de nécrose tumorale. L’immunohistochimie montrait une intense immunoréactivité à la protéine S100 et à l’antigène HMB45. Le patient a été traité par exérèse chirurgicale large suivie de radiothérapie et de chimiothérapie complémentaires. 11 mois après le traitement initial, le patient a présenté une récidive locale qui a nécessité une exérèse itérative. Les auteurs discutent l’histogenèse, les caractéristiques anatomo-cliniques, le diagnostic différentiel ainsi que les éléments pronostiques de cette tumeur. Le cas rapporté est typique mise à part la localisation thoracique.