Lymphomes cutanés primitifs (Rapport d’un cas rare de lymphome cutané b centrofolliculaire diffus)

Abstract

Les lymphomes cutanés primitifs sont des lymphomes débutants et prédominants au niveau de la peau. Ils sont de deux types, T et B, et ils présentent des tableaux cliniques, histologiques, immunohistochimiques et évolutifs très variés. Leurs profils cliniques et le progrès des techniques d’immunohistochimie et de cytogénétique ont permis l’identification de nouvelles entités ainsi qu’une meilleure approche diagnostique. Par conséquent une nouvelle classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés primitifs a été récemment établie, dont l’intérêt pronostique va permettre une prise en charge thérapeutique adéquate de ces malades. Par ailleurs, d’autres types rares classés comme entités provisoires ne sont inclus à aucun des groupes et leurs facteurs pronostiques restent en grande partie méconnus. Notre observation a illustré un cas original de lymphome cutané B primitif centrofolliculaire d’une part par du fait de sa forme clinique d’emblée disséminée et d’autre part par son profil immunohistochimique particulier (CD10 +) et malheureusement de pronostic défavorable. Sur le plan thérapeutique le Rituximab, un anticorps monoclonal chimérique spécifique pour le CD20 humain induisant l’apoptose des lymphocytes tumoraux, a constitué un vrai tournant dans la prise en charge de ces formes grâce à son efficacité et sa bonne tolérance.