Les tumeurs stromales du tube digestif ( A propos de 5 cas )

Abstract

Les tumeurs stromales gastro-intestinales représentent l’entité la plus importante au sein des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. Ces tumeurs dérivent d’une anomalie au niveau des cellules « peace maker » de la paroi digestive appelées cellules interstitielles de Cajal. A travers cinq cas de tumeurs stromales et une revue générale de la littérature, nous avons illustré les caractéristiques cliniques, radiologiques, anathomopathologiques, pronostiques, évolutives, et thérapeutiques de ces tumeurs. Il s’agissait de trois femmes et deux hommes dont l’âge variait de 17 à 55 ans. L’estomac était touché quatre fois et l’intestin grêle une fois. L’étude histologique a retrouvé dans les cinq cas des contingents cellulaires fusiformes avec des index mitotiques élevés allant de 5 mitoses/50 champs HPF à 16 mitoses/10 champs HPF. L’immunomarquage a montré une expression positive des anticorps CD 117 et CD 34 dans les cinq cas, une absence d’expression au marquage par l’anticorps anti desmine dans les cinq cas. Le marquage avec les anticorps anti-actine muscle lisse et anti PS100 a donné des résultats hétérogènes. Les tumeurs stromales représentent 1 à 3 % des tumeurs malignes gastrointestinales. Leur principale localisation est l’estomac, suivie de l’intestin grêle. Quand elles sont symptomatiques, l’hémorragie digestive et la douleur abdominale constituent les principales manifestations cliniques. L’échoendoscopie est le meilleur examen paraclinique pour caractériser ces tumeurs. La confirmation diagnostique des tumeurs stromales repose sur l’étude histologique et immunohistochimique ( grâce au marquage par le C-kit) de la pièce opératoire. Le traitement curateur repose essentiellement sur la chirurgie. L’avènement du STI571 (inhibiteur sélectif de tyrosine kinase) constitue une avancée thérapeutique pour les tumeurs non opérables. L’évaluation pronostique de ces tumeurs repose sur l’évaluation conjointe de plusieurs paramètres dont les principaux sont la taille tumorale et l’index mitotique définis selon la localisation . L’évolution post thérapeutique est incertaine et marquée souvent par des récidives locales ou à distance.