Prise en charge chirurgicale de l'hyperplasie congénitales des surrénales : à propos de 12 cas

Abstract

L'hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive ,elle est due à un déficit enzymatique entravant la stérôidogénèse , le déficit en 21 hydroxylase est le plus fréquent (90-95%). C'est une maladie qui touche principalement les filles ,elle est rare chez le gar{D0}con(moins de 1% des cas). L'hyperplasie congénitale de la surrénale se caractérise par un grand polymorphisme clinique. L'introduction du traitement médical par les corticôides a évidemment transformé le devenir des patients. Le traitement chirurgical de l'hyperplasie congénitale des surrénales s'adresse aux enfants de sexe féminin présentant une virilisation des organes génitaux externes ,et correspond à une génitoplastie féminisante permet de corriger ces anomalies des organes génitaux externes. Cependant l'évolution n'est pas toujours facile à l'âge adulte ,surtout du point de vue psychologique, sentimental et sexuel. Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays, l'hyperplasie congénitale des surrénales pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.