LA FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE CHEZ L'ENFANT (EXPERIENCE DE L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT).

Abstract

La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie génétique autosomique récessive répandue dans certaines populations, la fièvre demeure le maitre symptôme. Ce travail consiste en l'analyse rétrospective de 10 cas de fièvre méditerranéenne familiale colligés à l'Hôpital d'Enfants de Rabat durant une période de 12 ans allant de 2000 à 2012. A partir de ces dix observations et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les particularités physiopathologiques (immuno-cellulaires, génétiques), cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie. Sur le plan épidémiologique : l'âge moyen de nos enfants est de 10 ans avec une nette prédominance masculine. Sur le plan clinique : les manifestations sont polymorphes : la fièvre et les douleurs abdominales ont été retrouvées chez tous nos patients. Chez les autres cas, l'atteinte articulaire et musculaire ont été associées . Aucun de nos patients n'a présenté d'amylose rénale. Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire est constant et l'étude génétique faite à l'Institut National d'Hygiène (Pr Sefiani) a confirmé le diagnostic dans 5 cas par la mise en évidence des mutations du gène MEFV. La colchicine est le traitement de première intention en association avec les anti-inflammatoires pour soulager les signes cliniques .L'évolution est chronique et variable, elle peut être émaillée d'une grave complication qui est l'amylose rénale, cette dernière peut menacer le pronostic vital, cependant le pronostic global reste favorable.