Les déformations congénitales de la paroi thoracique antérieure

Abstract

Les déformations congénitales de la paroi thoracique antérieure regroupent trois malformations du plastron sternochondrocostal d’importance variable, symétrique ou non. Le pectus excavatum ou thorax en entonnoir est la forme la plus fréquente. Il est classé en trois types selon la symétrie et l’importance de la déformation. Le pectus carinatum ou thorax en carène est plus rare, on en distingue des formes hautes chondromanubriales et d’autres basses chondrogladiolaires. Le pectus arcuatum ou cuvette sternale beaucoup plus rare que les deux formes précédentes. L’étiologie de ces malformations reste inconnue. La théorie de l’hyperplasie chondrocostale est la plus souvent évoquée. En ce qui concerne le retentissement, celui-ci est très discuté. Les troubles cardio-respiratoires sont inconstants et bien souvent sans lien organique avec la déformation. En revanche, le retentissement psychoaffectif est presque toujours au premier plan. La prise en charge thérapeutique des pectus est variée et connaît de réels progrès ces dernières années. La sternochondroplastie par relèvement vise à corriger l’aspect inesthétique. Elle est réalisée en trois temps opératoires. Cependant c’est un geste lourd non dénudé de complications majeures. La technique innovante de Nuss pour la correction du pectus excavatum est moins invasive et plus esthétique. Cependant elle est toujours en évolution, ses indications sont limitées. Les gestes de chirurgie plastiques peuvent être indiqués si la motivation à la correction est purement morphologique. Il n’existe aucun consensus clairement établi à propos des indications à la correction chirurgicale, de l’âge d’intervention ou du choix de la modalité de celle-ci. Le préjudice esthétique étant le plus souvent le seul motif de consultation et de la demande de correction. Le traitement envisagé devrait donc s’attacher à corriger au mieux la déformation thoracique, tout en étant le moins invasif et le plus esthétique possible.