Prise en charge orthopédique de l'insensibilité congénitale à la douleur à propos de huit cas.

Abstract

L'insensibilité congénitale à la douleur (ICD) est un syndrome clinique très rare qui se caractérise dans sa forme la plus sévère par une absence ou une diminution radicale de la sensation douloureuse depuis la naissance et qui peut se présenter sous des formes cliniques variées. Dans les années 1980, les progrès de l'anatomopathologie des nerfs périphériques ont permis de montrer que l'ICD était systématiquement liée à une atteinte des fibres sensitives de fin calibre dans le cadre d'une polyneuropathie héréditaire. Elle constitue une entité à part entière, dont les mécanismes physiopathologiques et la place nosologique resteront discutés, tant que la biologie moléculaire n'en aura pas établi les bases génétiques. Nous rapportons une série de 8 cas, 5 filles et 3 gar{D0}cons âgés entre 5mois et 11ans avec un taux de consanguinité de 10%, suivie au sein du service de traumatologie orthopédique infantile à l'hôpital d'enfant de Rabat pour ICD. Le but de ce travail est de mettre en évidence, en se basant sur ces huit cas, la diversité et la sévérité des manifestations orthopédiques qui peuvent être les signes révélateurs telles que le mal perforant plantaire, l'ostéo-arthropathie neurologique, la pseudarthrose, les cals vicieux et les infections ostéoarticulaires et d'objectiver les difficultés de prise en charge thérapeutiques parfois insurmontables et à l'origine d'handicape. En absence actuellement de traitement spécifique, le traitement est avant tout préventif et se base essentiellement sur le conseil génétique et l'apprentissage des patients à se surveiller et à se protéger des dangers qu'ils encourent.