Néphrose lipoidique de l'Enfant ( A propos de 55 cas )

Abstract

Ce travail est entrepris pour évaluer l’aspect clinique, thérapeutique et évolutif du syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose lipoïdique durant une période de 6 ans, à travers l’analyse de 55 observations réunies dans le service de néphrologie hémodialyse de CHU Ibn Rochd de Casablanca. La moyenne d’âge de ces enfants se situait à 9 ans avec une nette prédominance masculine (74,5%). La majorité de nos patients appartenaient à un niveau économique bas rendant leur surveillance difficile. La fréquence du terrain allergique dans notre série était de 10,9%, soit personnelle ou familiale, de même que la néphrose familiale était le cas de 3,63% des patients. Le syndrome néphrotique clinique et biologique étaient intenses en général, et dans 89% une ponction biopsie rénale est réalisée, ce qui a permis de préciser la fréquence de lésions glomérulaires minimes dans 77,5%, suivi de hyalinose segmentaire et focale dans 18,5%, et la prolifération mésangiale diffuse dans 4%. Sur les 55 patients, 2% avaient une rémission spontanée alors que dans 98%, la corticothérapie a été la principale thérapeutique avec recours aux immunosuppresseurs à base de cyclophosphamide dans 32,72%, de chlorambucil dans 5,5%, de chlorméthine dans 1,82% et la ciclosporine dans 18%. De même que le lévamisole a été utilisé dans 3,63%. La durée moyenne de traitement était de 2 ans et 10 mois (extrêmes 4 mois et demi et 7 ans). Il y avait 70,4% de néphroses corticosensibles, et 29,60% de néphroses corticorésistantes. La durée moyenne d’évolution était de 3 ans et 8 mois (extrêmes 1 – 15 ans). Parmi les néphroses corticosensibles, 26% n’ont fait qu’une seule poussée, 11% ont des rechutes espacées, et 63% sont corticodépendantes. On a constaté que 31,5% des néphroses corticosensibles sont en rémission complète depuis plus de 2 ans sans traitement et 31,5% depuis moins de 2 ans (dont 33,4% sont encore sous traitement). 8% des patients sont en rémission partielle encore sous traitement. 8% des patients sont devenus corticorésistants après une durée moyenne d’évolution de 2 ans. 5% des patients sont réadressés aux médecins traitants, et 16% des patients sont perdus de vue. Pour les néphroses corticorésistantes, 6% des patients sont guéris, 12,5% sont en rémission complète avec un recul inférieur à 2 ans par rapport à l’arrêt du traitement (dont 6,25% encore sous traitement). 6% des enfants sont en rémission partielle encore sous traitement. 12,5% des patients ayant une protéinurie persistante, encore sous traitement. Un enfant a développé une insuffisance rénale terminale. Un enfant est décédé. 6 enfants sont perdus de vue et 2 enfants réadressés aux médecins traitants.