L'ENCÉPHALITE AUTO-IMMUNE À NMDAR : REVUE DE LITTÉRATURE ET ÉTUDE DE CAS EN RÉANIMATION.

Abstract

Titre : L’encéphalite auto-immune à nmdar : revue de littérature et étude de cas en réanimation. Auteur : ER-RAJI Rim Rapporteur : DENDANE Tarek Mots clés : Encéphalite auto-immune, Récepteur NMDA, Troubles neuropsychiatriques, Immunothérapie, Réanimation. L’encéphalite auto-immune à récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDAR) est une atteinte inflammatoire du système nerveux central, secondaire à une réponse auto-immune dirigée contre la sous-unité GluN1 du récepteur NMDA. Elle touche surtout les femmes jeunes, parfois en lien avec un tératome ovarien, mais peut survenir à tout âge, sans cause tumorale identifiable. Le tableau clinique associe classiquement un prodrome fébrile à des manifestations psychiatriques et comportementales, une altération cognitive, des troubles du langage, des crises épileptiques, une détérioration de la conscience, et des signes dysautonomiques parfois sévères, notamment une hypoventilation centrale. Sur le plan paraclinique, on observe souvent une pléiocytose lymphocytaire et une hyperprotéinorachie légère dans le LCR, un EEG diffusément ralenti et une IRM cérébrale le plus souvent normale. Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence d’anticorps anti-NMDAR dans le liquide céphalorachidien, plus sensible que le sérum. Le diagnostic différentiel inclut les encéphalites infectieuses, les autres formes auto-immunes ou paranéoplasiques, certaines encéphalopathies métaboliques ou toxiques, et le syndrome malin des neuroleptiques. Le traitement repose sur une prise en charge immunologique précoce associant corticostéroïdes, immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèses, relayée si besoin par le rituximab ou le cyclophosphamide. La surveillance en réanimation est souvent nécessaire, ainsi qu’une rééducation neurofonctionnelle. Dans notre thèse, nous rapportons le cas d’un patient hospitalisé en réanimation, dont le diagnostic d’encéphalite à anti-NMDAR a été confirmé, illustrant la gravité initiale, la complexité du diagnostic et la récupération favorable sous traitement immunomodulateur.